Nastavení správné diety s přiměřeným obsahem energie, dostatkem bílkovin, minerálů a mikronutrientů, je základem je správného vývoje, udržení svalové hmoty na úrovni, která je v rámci progrese nemoci možná, prevence onemocnění, resp. jeho těžkého průběhu. Na jedné straně je nutné předejít vzniku malnutrice, na straně druhé je rizikový i vysoký příjem energie se vznikem nadváhy či obezity. Zvláště u pacientů s těžším poškození svalových struktur, je náprava velmi obtížná. Malnutrice je rizikovým faktorem infekčních onemocnění, zhoršené rehabilitace, rizika aspirace, především při uložení na lůžku, vzniku dekubitů a prohloubení sarkopenie. Sarkopenie je rizikovým faktorem všech komplikací SMA, vede k ní (vedle specifických příčin souvisejících se základním onemocněním) nedostatečný přísun kvalitních bílkovin a imobilita. Proto je u pacientů s SMA nutný velký apel na kvalitní výživu, kvalitativní i kvantitativní posuzování denního příjmu jak energie, tak především bílkovin a v případě nedostatečného příjmu ve stravě nastavit co možná nejrychleji doplňkovou výživu per os (sipping), nasoenterální sondou nebo nutritivní stomií. Nutné je kromě makronutrientů (ačkoliv apel na dostatečný příjem kvalitních bílkovin je velmi důrazný) sledovat též dostatečný příjem minerálů (u pacientů s SMA především draslíku, hořčíku a vápníku !!) a mikronutrientů, tedy vitaminů a stopových prvků a v případě nedostatečného příjmu je podat v potravinových doplňcích nebo parenterálně podávaných léčebných přípravcích.
Problémem u pacientů s SMA je snížení svalové síly, proto dochází k poruchám žvýkání pro vyčerpanost, dále poruchu polykacího aktu a vzniká riziko aspirace. Dochází nejen k obtížnému polykání tuhých soust, ale často i k paradoxní poruše polykání tekutin. V léčbě je důležitá úprava konzistence stravy na kašovitou, POZOR – vyvarovat se rýže jako přílohy, k úpravě tekutin na gelovou konzistenci slouží potravinové doplňky Nutilis nebo Thicken-up.
U pacientů s SMA je velmi důležitá bilance stravy, ať již kvalitativní (tedy zjištění konzumace podílu jednotlivých denních jídel – snídaně, oběd, večeře a talířové schéma) nebo kvantitativní (pečlivá bilance příjmu jednotlivých živin v potravě, alespoň příjmu energetických substrátů (sacharidy, tuky) a bílkovin. Klíčová je role nutričního terapeuta, který je schopen v každém věku sestavit výběrovou dietu, provést rozbor stravy s bilancí jednotlivých živin a v případě, že je dieta nedostatečná, indikuje doplňkovou nutriční podporu – ať již formou sippingu nebo sondovou enterální výživu, případně výživu parenterální, pokud dojde k poškození trávicí trubice. V domácích podmínkách jsou většinou využívány různé formy enterální výživy.
