Progresivní neuromuskulární postižení jsou závažným postižením s vysokým procentem přidružených komplikací. Jednou z nejzávažnějších komplikací je deformita páteře, která se v této skupině objevuje v rozmezí mezi 69-90 % postižených. Deformita páteře sekundárně negativně ovlivňuje nejen stabilitu sedu ve vozíku ale i celkový zdravotní stav. Deformity páteře mohou mít různý obraz a důsledky její nestability či rovnováhy ovlivňují celé tělo. Současně jejich řešení bývá poměrně velmi složité a pravidelně vede k řešení operačnímu.
Nástup deformity páteře koreluje s nástupem znemožnění vertikalizace pacienta. Zpočátku se jedná o menší křivky, převážně s vrcholem v torakolumbárním přechodu. Jakmile je pacient odkázán na vozík, deformita páteře začne poměrně rychle progredovat a významně se podílí i na progredujícím snížení dechové kapacity. Drtivá většina skolióz progreduje nad 80 stupňů a to v průměru rychlostí 31 stupňů za rok. Pouze velmi malá část, cca 15 %, se projevuje sníženou progresí. Prakticky všichni nemocní jsou postupně odkázáni na vozík s neschopností vertikalizace do stoje s pravidelnou přidruženou obliquitou pánve, která vede k nestabilitě sedu.
Dlouhodobý zdravotní stav i přežití pacientů s progredujícím postižením svalového aparátu je zcela odvislý od stavu dechového systému a progredující slabosti dýchacích svalů. 90 % pacientů umírá v důsledku plicního selhání ve druhé či třetí dekádě. Zbylých 10 % úmrtí je pak v důsledku postižení myokardu s následnou dysrytmií a srdečním selháním. Vitální kapacita plic se snižuje každým rokem o zhruba 5 %. Srdeční kapacita v průměru klesá zhruba o 1 % ročně. Deformovaný hrudní koš při deformitách páteře negativně ovlivňuje plicní parenchym zvýšeným asymetrickým tlakem. Operační léčba deformit páteře vede k nápravě deformity a i k zastavení a zlepšení parametrů dýchacího aparátu.
Operační léčba progredujících neuromuskulárních deformit páteře koriguje skoliotické křivky se zajištěním stabilní a kompenzované páteře a vyvážené pánve bez další ztráty motorických či senzitivních funkcí. Korekce oblikvity pánve je významným faktorem k umožnění rovnovážné vertikalizace pacienta. Takto je zajištěna stabilita sedu a případného stoje. Rovněž je zlepšen i celkový životní komfort hendikepovaného pacienta. Relativní nevýhodou operační stabilizace deformit páteře a pánve je ztráta některých náhradních pohybových stereotypů. Tato nevýhoda je vyvážena právě stabilitou sedu pacienta a možností lepší komplexní ošetřovatelské péče.
Výhody operační léčby:
- zlepšení stability sedu
- stabilní páteř a trup
- zlepšení dechových funkcí
- odstranění bolesti
- zlepšení manipulace s pacientem
- uvolnění rukou
- zlepšení ošetřovatelské péče
- zlepšení kosmetiky trupu
- celkové zlepšení kvality života
Doporučení pro klinickou praxi:
- U progredujících deformit páteře je potřeba přistupovat k aktivní ortopedické léčbě a zabránění další větší progrese deformity páteře.
- Konzervativní léčba korzetem má v těchto případech výrazně omezenou efektivitu a většinou dále kompresí trupu zhoršuje plicní parametry.
- Operační léčba umožňuje především zastavení další progrese deformity páteře a současné trojdimenzionální napravení deformity páteře a pánve.
- Základními cíli operační léčby progresivních neuromuskulárních deformit páteře je zajištění stability sedu a zlepšení kardiovaskulárních a zažívacích funkcí.
- Operační léčba těchto složitých deformit páteře má být dispenzarizována do specializovaného centra řešící pravidelně tuto problematiku.
Rozhovor s prof. MUDr. Martinem Repko, PhD., přednostou Ortopedické kliniky FN Brno Bohunice
Zdroj: KOČOVÁ, Helena a kolektiv. Spinální svalová atrofie v souvislostech. 1. vydání. Praha: Grada Publishing, 2017, 352 s. ISBN 978-80-247-5705-6.
